Гемофилия

Гемофилия - редкое заболевание, которое влияет на способность крови свертываться. Обычно это передается по наследству. Большинство больных гемофилия людей - это мужчины.

Когда вы порежетесь, вещества в вашей крови, известные как факторы свертывания, смешиваются с клетками, называемыми тромбоцитами, чтобы сделать вашу кровь липкой и образовать сгусток. Такой сгусток останавливает кровотечение.

У людей с гемофилией не так много факторов свертывания, как должно быть в их крови. По-этому, кровотечение длится дольше, чем обычно.

Симптомы гемофилии

Симптомы гемофилии могут быть легкими или тяжелыми, в зависимости от уровня факторов свертывания крови, которые есть.

Основным симптомом является кровотечение, которое не прекращается.

Люди с гемофилией могут иметь:

  • кровотечения из носа, которые требуют длительного времени, чтобы их остановить
  • кровотечение из ран, которые длятся долгое время,
  • кровоточащая кожа десен, которая легко травмируется,
  • боль и скованность вокруг суставов, таких как локти, из-за кровотечения внутри тела (внутреннее кровотечение)

Подробнее о симптомах гемофилии читайте здесь.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к терапевту, если:

  • у вас или вашего ребенка легко появляются синяки и кровотечение, которое не прекращается
  • у вас или у вашего ребенка есть симптомы кровотечения из суставов – например, покалывание, боль или скованность в суставе, а сустав становится горячим, опухшим и мягким.
  • у вас в семейном анамнезе была гемофилия, и вы беременны или планируете родить ребенка

Существует небольшой риск того, что у людей с гемофилией может быть кровотечение внутри черепа (мозговое или субарахноидальное кровоизлияние).

Симптомы кровоизлияния в мозг включают:

  • сильная головная боль
  • затекает шея
  • тошнота или рвота
  • изменение психического состояния, такое как спутанность сознания,
  • трудности с речью, такие как невнятная речь
  • изменения в зрении, такие как двоение в глазах,
  • потеря координации и равновесия,
  • паралич некоторых или всех лицевых мышц

Вызовите скорую помощь, если вам кажется, что у кого-то внутри черепа кровотечение.

Тесты и диагностика

Анализы крови могут диагностировать гемофилию и определить, насколько она тяжелая.

Если в семейном анамнезе нет гемофилии, ее обычно диагностируют, когда ребенок начинает ходить или ползать.

Легкая гемофилия может быть обнаружена позже, обычно после травмы, стоматологической или хирургической процедуры.

Генетические тесты и беременность

Если у вас в семейном анамнезе была гемофилия и вы планируете забеременеть, генетическое и геномное тестирование может помочь вам определить риск передачи этого заболевания ребенку.

Это может включать в себя тестирование образца вашей ткани или крови для поиска признаков генетических изменений, вызывающих гемофилию.

Тесты во время беременности могут диагностировать гемофилию у ребенка. К ним относятся:

  • забор ворсинок хориона – небольшой образец плаценты извлекается из матки и проверяется на наличие гена гемофилии, обычно в течение 11-14 недель беременности.
  • амниоцентез – для тестирования берется образец амниотической жидкости, обычно в течение 15-20 недель беременности.

Существует небольшой риск того, что эти процедуры вызовут такие проблемы, как выкидыш или преждевременные роды, поэтому вам может быть полезно обсудить это со своим врачом.

Если подозрение на гемофилию возникает после рождения вашего ребенка, анализ крови обычно может подтвердить диагноз. Кровь из пуповины можно сдать на анализ при рождении.

Лечение гемофилии

От гемофилии нет лекарства, но лечение обычно позволяет человеку с таким заболеванием наслаждаться хорошим качеством жизни.

Искусственные факторы свертывания крови назначаются в качестве лекарств для предотвращения и лечения длительных кровотечений. Эти лекарства вводятся в виде инъекций.

В более легких случаях инъекции обычно делаются только в ответ на длительное кровотечение. Более тяжелые случаи лечатся регулярными инъекциями для предотвращения кровотечения.

Узнайте больше о методах лечения гемофилии.

Жизнь с гемофилией

С помощью лечения большинство людей с гемофилией могут жить нормальной жизнью.

Тем не менее, вы должны:

  • избегайте контактных видов спорта, таких как регби,
  • будьте осторожны с приемом других лекарств – некоторые из них могут повлиять на способность вашей крови к свертыванию, такие как аспирин и ибупрофен
  • заботьтесь о своих зубах и деснах и регулярно посещайте стоматолога

Уход за зубами и деснами поможет вам избежать таких проблем, как заболевания десен, которые могут вызвать кровотечение. Большинство нехирургических стоматологических процедур можно проводить в общей стоматологической хирургии.

Ваш лечащий врач может дать вам рекомендации по хирургическим стоматологическим процедурам, таким как удаление зуба, а также дополнительную информацию и советы о жизни с гемофилией.

©2020 Все права защищены. Страница носит информационный характер и не является публичной офертой.