Лечение
Гемофилия

Рекомендуемый план лечения гемофилии зависит от того, насколько она тяжелая.

Существует 2 основных подхода к лечению:

  • профилактическое лечение, когда лекарство используется для предотвращения кровотечения и последующего повреждения суставов и мышц
  • по требованию, когда лекарство используется для лечения длительного кровотечения

Гемофилия обычно лечится бригадой в отделении больницы для больных гемофилией.

Профилактическое лечение

Большинство случаев гемофилии являются тяжелыми и нуждаются в профилактическом лечении. Это включает в себя регулярные инъекции препарата фактора свертывания крови.

Если у вашего ребенка гемофилия, вас научат делать им инъекции, когда они будут маленькими.

Их научат делать инъекции, когда они станут старше, чтобы избежать регулярных посещений больницы.

В некоторых случаях инъекции могут быть сделаны в устройство, называемое имплантируемым портом, которое может быть хирургически помещено под кожу.

Этот порт соединен с кровеносным сосудом рядом с сердцем, поэтому вам не нужно пытаться найти вену для каждой инъекции.

Людям, проходящим профилактическое лечение, потребуются регулярные последующие встречи со своей командой по уходу, чтобы можно было отслеживать их прогресс.

Профилактическое лечение обычно продолжается всю жизнь. Возможно, кто-то может перейти на лечение по требованию, но ему может быть рекомендовано вернуться к профилактическому лечению, если у него есть какие-либо эпизоды значительного кровотечения.

Существуют различные виды гемофилии. Эта страница охватывает наиболее распространенные типы: гемофилия А и гемофилия В. У них схожие симптомы, но они нуждаются в разных методах лечения, потому что влияют разные факторы свертывания крови.

Гемофилия А

Профилактическое лечение гемофилии А включает регулярные инъекции препарата под названием октоког альфа (Адват).

Это лекарство представляет собой модифицированную версию фактора свертывания VIII (8), фактора свертывания, которого не хватает людям с гемофилией А. Часто рекомендуются инъекции каждые 48 часов.

Побочные эффекты октоког альфа встречаются редко, но могут включать:

  • зудящая сыпь на
  • коже покраснение и болезненность в месте инъекции

Гемофилия В

Профилактическое лечение людей с гемофилией В включает регулярные инъекции препарата под названием нонаког альфа (Бенефикс).

Это модифицированная версия фактора свертывания IX (9), которого людям с гемофилией В не хватает. Часто рекомендуются инъекции два раза в неделю.

Побочные эффекты нонаког альфа встречаются редко, но могут включать:

  • головные боли
  • изменение вкуса
  • чувство тошноты (рвота)
  • дискомфорт и припухлость в месте инъекции

Лечение по требованию

В легких или умеренных случаях лечение гемофилии может потребоваться только в качестве немедленной реакции на кровотечение.

Гемофилия А

Людей с гемофилией А можно лечить по требованию инъекциями октоког альфа или лекарством под названием десмопрессин.

Десмопрессин-это синтетический гормон. Он действует, стимулируя выработку фактора свертывания VIII (8), и обычно вводится путем инъекции.

Возможные побочные эффекты десмопрессина включают:

  • головная боль
  • боль в животе
  • чувство тошноты (рвота)

Гемофилия В

Лечение гемофилии В по требованию обычно включает инъекции нонаког альфа.

Осложнения гемофилии

Осложнения могут включать:

  • выроботка ингибиторов в вашей иммунной системе
  • проблемы с суставами

Ингибиторы

У некоторых людей, принимающих лекарства с фактором свертывания крови, в иммунной системе вырабатываются антитела, называемые ингибиторами, которые делают лекарство менее эффективным.

Люди, проходящие лечение от гемофилии, должны регулярно проходить тестирование на наличие ингибиторов.

Ингибиторы можно лечить с помощью индукции иммунной толерантности (ИТИ). Это включает ежедневные инъекции факторов свертывания крови, поэтому иммунная система должна начать распознавать их и прекратить производство ингибиторов.

ИТИ обычно предлагается людям с тяжелой формой гемофилии А. Людям с гемофилией В может быть предложен ИТИ, но он менее эффективен и существует риск тяжелой аллергической реакции.

Людям с легкой или умеренной гемофилией А, у которых развиваются ингибиторы, может быть предложена либо шунтирующая терапия, либо иммунодепрессанты.

Шунтирующая терапия использует лекарство, называемое шунтирующим агентом, чтобы остановить кровотечение, когда оно происходит.

Иммунодепрессанты-это лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему.

Повреждение суставов

Кровотечения из суставов могут повредить мягкую губчатую ткань в ваших суставах (хрящ) и тонкий слой ткани, выстилающий внутреннюю часть сустава (синовиальную оболочку). Чем сильнее поврежден сустав, тем более он уязвим для кровотечения.

Повреждение суставов чаще встречается у пожилых людей с тяжелой формой гемофилии. Есть надежда, что современные методы лечения означают, что у детей, выросших сегодня с гемофилией, не будет повреждений суставов.

Хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления поврежденной синовиальной оболочки, чтобы могла вырасти новая синовиальная оболочка. Серьезное повреждение сустава может означать, что его необходимо заменить – например, замена тазобедренного сустава или замена коленного сустава.

©2020 Все права защищены. Страница носит информационный характер и не является публичной офертой.